Hoved > Arytmi

Utvidet kardiomyopati (I42.0)

Versjon: MedElement Disease Handbook

generell informasjon

Kort beskrivelse

* WHO / IFC-definisjon, 1995

- Profesjonelle medisinske oppslagsverk. Behandlingsstandarder

- Kommunikasjon med pasienter: spørsmål, anmeldelser, avtale

Last ned app for ANDROID / iOS

- Profesjonelle medisinske guider

- Kommunikasjon med pasienter: spørsmål, anmeldelser, avtale

Last ned app for ANDROID / iOS

Klassifisering

Etiologi og patogenese

I lang tid forble årsakene til utviklingen av idiopatiske (sporadiske) former for utvidet kardiomyopati (DCM) ukjente. Det antas for tiden at sykdommen i minst 30-40% av tilfellene arves. Dårlig ernæring (underernæring), tiamin- og proteinmangel i kroppen, samt effekten på myokardiet av antracyklinderivater (for eksempel doksorubicin) er også viktige patogene faktorer..

Det antas at mesteparten av sekundære former for DCM (alkoholisk, hypertensiv eller iskemisk DCM) utvikler seg når den hemodynamiske belastningen på det kardiovaskulære systemet øker (for eksempel under graviditet) eller faktorer oppstår som har en direkte skadelig effekt. på hjerteinfarkt (for eksempel etylalkohol).

Dannelsen av DCM er basert på primær skade og død av kardiomyocytter, som et resultat av at følgende hemodynamiske konsekvenser blir observert:
- progressiv reduksjon i kontraktilitet;
- alvorlig utvidelse av hulrommene i hjertet;
- utvikling av kompenserende myokardial hypertrofi og en økning i hjertemasse (uten tykkelse av veggene i ventriklene);
- i alvorlige tilfeller forekomst av relativ insuffisiens i mitral- og tricuspidventilene;

- stagnasjon av blod i små og store sirkulasjoner av blodsirkulasjonen;
- relativ koronarinsuffisiens og utvikling av hjerteinfarkt;
- utseendet på fokal og diffus fibrose i myokardiet;
- perifer vasokonstriksjon.

På grunn av overdreven aktivering av nevrohumorale systemer (sympathoadrenal system, renin-angiotensin-aldosteronsystem, endotelfaktorer, etc.), utvikles hjerteomdannelse og forskjellige hemodynamiske lidelser..

Epidemiologi

Klinisk bilde

Symptomer, kurs

De viktigste kliniske manifestasjonene av DCM:

1. Systolisk CHF (venstre ventrikkel eller biventrikulær) med tegn på overbelastning i lunge- og systemisk sirkulasjon.

Diagnostikk

Laboratoriediagnostikk

Generelle kliniske og biokjemiske blodprøver avslører ikke patologiske endringer som er karakteristiske for DCM.

Bestemmelse av nevrohormoner

Hjernens natriuretiske peptid som frigjøres som respons på strekking av kardiomyocytten, anses for tiden som en generelt akseptert markør som gjør det mulig å bestemme den videre taktikken til pasientbehandling. En økning i konsentrasjonen i blodplasma to ganger sammenlignet med normen er en prediktor for dårlig prognose hos pasienter med kronisk hjertesvikt..

Konsentrasjonen av interleukin-6 i blodet er en annen prediktor for høy kardiovaskulær dødelighet ved stabil alvorlig kronisk hjertesvikt, som korrelerer med alvorlighetsgraden av de kliniske symptomene på sykdommen..

Plasma noradrenalininnhold regnes også som en prediktor for kardiovaskulær sykdom og dødelighet..

Differensialdiagnose

1. Iskemisk hjertesykdom (CHD)
DCM er ofte differensiert fra iskemisk hjertesykdom, spesielt hos menn i alderen 40-50 år.

De viktigste forskjellene mellom DCMP og iskemisk hjertesykdom:

1.1 I DCM har smertesyndrom karakteren av kardialgi:
- oftere vondt i smerter;
- smerter er lokalisert hovedsakelig i venstre halvdel av brystet, utstråler ikke;
- smerte lindres ikke alltid av nitroglyserin;
- smerte syndrom vises på bakgrunn av allerede utviklet dekompensasjon og kardiomegali.
Med angina pectoris er smerte paroksysmal i naturen, assosiert med fysisk aktivitet, lokalisert bak brystbenet og har en typisk bestråling, stoppes av nitrater.
Ved hjerteinfarkt går alvorlig smertesyndrom utviklingen av hjertesvikt.

1.2 Med DCM er det en utvidelse av alle hjerterammene, noe som bekreftes av perkusjon, røntgenstudier, EKG, EchoCG.
Med iskemisk hjertesykdom i de senere stadiene av utviklingen, er det en dominerende utvidelse av den venstre grensen til relativ hjerte-sløvhet.

1.3 Ved koronarsykdom avslører EKG tegn på kronisk koronarinsuffisiens eller cikatricial endringer som indikerer et tidligere hjerteinfarkt.
Med DCM er det EKG-tegn på hypertrofi og overbelastning av hjertet.
I noen tilfeller, med kardiomyopati, registreres tegn på fokale kikatriciale endringer - patologiske Q- og QS-bølger assosiert med fokal fibrose av ikke-koronar opprinnelse. I dette tilfellet brukes EKG-kartlegging med registrering av 35 potensielle kunder..

1.4 Koronarangiografi hos pasienter med kranspulsår, som regel, avslører tegn på aterosklerotiske lesjoner i kranspulsårene; med DCM er hjertets arterier intakte.

1.5 For DCM er galopprytmen mer karakteristisk.

3. Aortastenose. Hos pasienter med alvorlig dekompensert aortastenose kan alvorlig venstre ventrikulær utvidelse og nedsatt kontraktilitet observeres. På grunn av fallet i hjerteproduksjon blir murringen av aortastenose svakere og kan til og med forsvinne.

4. Aorta insuffisiens. Aorta oppstøt fører til overbelastning av volum i venstre ventrikkel.

5. Mitral insuffisiens. Av alle ervervede hjertefeil er det mitralinsuffisiens som er vanskeligst å skille fra DCM. Dette er fordi utvidelse av mitral annulus og dysfunksjon i papillære muskler, som nesten alltid er tilstede i DCM, i seg selv forårsaker mitral oppstøt..
Den primære naturen til mitral insuffisiens og det faktum at det var hun som førte til utvidelse av venstre ventrikkel, og ikke omvendt, er det mulig å anta om mitral insuffisiens er moderat eller alvorlig, hvis det er kjent at det oppstod før utvidelse av venstre ventrikkel, eller hvis det oppdages uttalte endringer i mitralventilen Ekkokardiografi.

6. Mitral stenose. En uttalt økning i høyre ventrikkel opptrer i noen tilfeller med alvorlig mitralstenose, høy pulmonal hypertensjon og svikt i høyre ventrikkel. Som et resultat av utvidelsen av høyre ventrikkel, er en forstørret skygge av hjertet synlig på røntgen av brystet, og en håndgripelig og hørbar III hjertelyd dukker opp.

7. Perikardial effusjon. Perikardial effusjon kan forårsake betydelig forstørrelse av hjertets skygge og hjertesvikt, noe som gir mistanke om DCM. Å utelukke kardiomyopati tillater normal ventrikulær kontraktilitet. Perikardial effusjon bør utelukkes først, da den er helbredelig.

Komplikasjoner

Behandling

Ikke-medikamentell behandling: begrenser fysisk aktivitet, forbruk av bordsalt, spesielt i nærvær av ødemsyndrom.

Medikamentell terapi

1. ACE-hemmere - medikamenter etter førstevalg. I fravær av kontraindikasjoner er det tilrådelig å utnevne dem i alle stadier av DCM-utvikling, selv om det ikke er noen uttalte kliniske manifestasjoner av kronisk hjertesvikt.

Eiendommer:
- forhindre kardiomyocyttnekrose og utvikling av kardiofibrose;
- fremme omvendt utvikling av hypertrofi;
- redusere mengden etterbelastning (intramyokardiell spenning);
- redusere graden av mitral oppstøt;
- bruk av ACE-hemmere øker pasientens forventede levealder betydelig.


Startdose: enalapril - 2,5 mg 2 ganger daglig; ramipril 1,25 mg en gang daglig; perindopril 2 mg en gang daglig. Med god toleranse bør dosen økes til 20-40 mg / dag - enalapril, 10 mg - ramipril, 4 mg - perindopril.


2. Betablokkere bør foreskrives i kombinasjon med ACE-hemmere. Betablokkere er spesielt indisert for pasienter med vedvarende sinustakykardi eller atrieflimmer.
Eventuelle betablokkere brukes (metoprolol, bisoprolol, atenolol, carvedilol). Terapi begynner med små doser medikamenter, og øker dosen gradvis til det maksimalt tålelige.
I løpet av de første 2-3 ukene av behandlingen med betablokkere kan noen pasienter ha en reduksjon i utkastningsfraksjonen og slagvolumet, samt en viss forverring av tilstanden, noe som hovedsakelig skyldes legemidlers negative inotrope effekt. Likevel, i hoveddelen av slike pasienter begynner de positive effektene av betablokkere gradvis å herske, assosiert med stabilisering av nevrohormonell regulering av blodsirkulasjonen, gjenoppretting av tettheten av beta-adrenerge reseptorer på cellemembranene til kardiomyocytter og en reduksjon i den kardiotoksiske effekten av katekolaminer. Over tid øker utkastningsfraksjonen og de kliniske manifestasjonene av CHF reduseres.


3. I nærvær av stagnasjon av blod i liten og / og i systemisk sirkulasjon, brukes diuretika (tiazid, tiazidlignende og sløyfediuretika i henhold til vanlig ordning). I tilfelle av alvorlig ødem, anbefales det å kombinere disse diuretika med utnevnelsen av aldosteronantagonister (aldakton, veroshpiron).


4. Nitrater (isosorbid-dinitrater eller isosorbid-5-mononitrater) brukes som et ekstra middel i behandlingen av pasienter med kronisk venstre ventrikulær svikt. Isosorbid-5-mononitrater (olicard, imdur) er preget av høy biotilgjengelighet og forutsigbarhet av handling, fremmer blodavsetning i venøs seng, reduserer mengden forbelastning og blodstagnasjon i lungene.


5. Hjerteglykosider er indisert for pasienter med konstant atrieflimmer..

Hos alvorlige pasienter med alvorlig systolisk dysfunksjon i venstre ventrikkel og sinusrytme, brukes hjerteglykosider bare i kombinasjon med ACE-hemmere, diuretika under kontroll av elektrolyttnivåer og med EKG-overvåking.
Langvarig bruk av ikke-glykosid inotrope midler øker dødeligheten hos disse pasientene og anbefales derfor ikke.
Kortvarig bruk av ikke-glykosid inotrope legemidler (levodopa, dobutamin, milrinon, amrinon) anses å være berettiget når man forbereder pasienter for hjertetransplantasjon.


6. Siden DCM i 30% av tilfellene er komplisert av intrakardiell trombose og utvikling av tromboembolisme, er det vist at alle pasienter tar trombocytmidler: acetylsalisylsyre (kontinuerlig) i en dose på 0,25-0,3 g per dag og andre trombocytmidler (trental, dipyridamol, vazobral).
Hos pasienter med atrieflimmer er utnevnelsen av indirekte antikoagulantia (warfarin) under kontroll av koagulogramindikatorer indikert. Doser av legemidlet er valgt slik at INR-verdien er 2-3 enheter.

Kirurgi

Hjertetransplantasjon er en svært effektiv måte å behandle kardiomypatier som er ildfaste medikamentell behandling. Indikasjoner:
- rask progresjon av hjertesvikt;
- manglende effekt av konservativ terapi;
- forekomsten av livstruende hjerterytmeforstyrrelser;
- høy risiko for tromboemboliske komplikasjoner.

Utvidet kardiomyopati

Dilatert kardiomyopati er en patologi i hjertets hovedmuskel, som kommer til uttrykk i en betydelig økning i kamrene. Dette medfører en forstyrrelse i funksjonen til hjertekamrene. Sykdommen kan være enten primær eller sekundær. I det første tilfellet er faktorene for forekomst foreløpig ukjente, og i det andre går utviklingen av andre lidelser.

Det kliniske bildet av sykdommen er uspesifikt og er karakteristisk for et stort antall hjerteskader. De viktigste symptomene anses å være kortpustethet, hevelse i underekstremiteter og hjertefrekvensforstyrrelse..

Diagnosen er etablert ved hjelp av et bredt spekter av laboratorieundersøkelser og instrumentelle undersøkelser av pasienten, som suppleres med data innhentet under fysisk undersøkelse og studie av medisinsk historie.

Behandling av patologi utføres med konservative metoder, som ikke bare lindrer DCM, men også forhindrer utviklingen av komplikasjoner. I alvorlige tilfeller henvender de seg til kirurgisk inngrep.

I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer i den tiende revisjonen av utvidet kardiomyopati, er dens egen kode tildelt. ICD-10-kode - I 42.0.

Etiologi

Til dags dato er årsakene til opprinnelsen til primær utvidet kardiomyopati ukjent. Imidlertid er det forslag om at den kan utvikle seg på bakgrunn av en genetisk disposisjon og arves på flere måter:

  • autosomal dominerende;
  • autosomal recessiv;
  • X-koblet type.

Det skal bemerkes at familiære former for sykdommen har den mest ugunstige prognosen..

Årsakene til utvidet kardiomyopati av sekundær art presenteres:

  • et bredt spekter av elektrolyttforstyrrelser - dette bør inkludere hypokalemi, hypofosfatemi og uremi;
  • diabetes mellitus, dysfunksjon i skjoldbruskkjertelen og andre endokrine patologier;
  • kronisk høyt blodtrykk;
  • iskemisk hjertesykdom;
  • smittsomme sykdommer av viral, bakteriell, sopp- og parasittisk art;
  • infiltrative sykdommer som amyloidose og sarkoidose;
  • nevromuskulære lidelser;
  • upassende ernæring, der menneskekroppen ikke mottar en tilstrekkelig mengde stoffer som selen, karnitin og tiamin;
  • patologier av revmatisk art, nemlig systemisk lupus erythematosus eller sklerodermi;
  • hypovitaminose;
  • viral myokarditt;
  • forgiftning med giftige stoffer;
  • ukontrollert inntak av medisiner - amfetamin eller antivirale legemidler, så vel som kjemoterapeutiske stoffer;
  • langvarig eksponering for kroppen;
  • avhengighet av dårlige vaner, spesielt narkotika;
  • medfødte eller ervervede hjertefeil.

Ved hjelp av PCR-teknikker var klinikere i stand til å bevise at virus ikke har siste plass i dannelsen av sykdommen, nemlig:

Ofte utvikles sekundær utvidet kardiomyopati hos kvinner i siste trimester av å føde et barn eller en kort periode etter fødselen, som ikke tidligere har hatt hjerteproblemer. I slike tilfeller er de disponerende faktorene:

  • alderskategori over 30;
  • multippel graviditet;
  • en historie med mer enn tre fødsler;
  • sen toksisose;
  • komplisert løpet av perioden med intrauterin utvikling av fosteret.

Hos babyer dannes en lignende sykdom ofte på bakgrunn av:

  • kvelning under fødsel;
  • fødselsskader i sentralnervesystemet, spesielt ryggmargen eller hjernen;
  • akutte virus- og bakterieinfeksjoner.

Man bør huske på at det i noen situasjoner ikke er mulig å finne ut årsaken til utvidet kardiomyopati hos barn og voksne..

Hovedrisikogruppen er menn, samt personer i alderen 20 til 50 år. De siste årene er det imidlertid hyppigere situasjoner der ungdom og eldre er pasienter..

Klassifisering

Avhengig av den etiologiske faktoren, er det:

  • primær utvidet kardiomyopati - antas å forekomme på bakgrunn av belastet arvelighet;
  • sekundær utvidet kardiomyopati er en konsekvens av mange plager og patologiske prosesser. Det bør også omfatte utvidet kongestiv kardiomyopati, som kan forekomme både akutt og kronisk;
  • idiopatisk utvidet kardiomyopati - denne typen sies i tilfeller der kilden til sykdommen er ukjent.

I tillegg er det en annen klassifisering av utvidet kardiomyopati, som deler den i:

  • iskemisk;
  • ventil;
  • hypertensiv;
  • giftig.

Avhengig av lokalisering er det:

  • skade på begge hjertekamrene er den vanligste varianten av løpet av en slik sykdom;
  • involvering i patologien til bare venstre hjertekammer;
  • dysfunksjon av bare høyre ventrikkel - denne formen er den minst vanlige.

Etter kursets natur er utvidet kardiomyopati:

  • raskt fremgang;
  • sakte progressiv;
  • tilbakevendende - dette betyr at perioder med remisjon og forverring av kliniske tegn veksler.

Symptomer

I det overveldende flertallet av tilfellene er utvidet kardiomyopati preget av gradvis utvikling, og derfor har folk i ganske lang tid ingen klager over forverring av velvære.

I noen situasjoner manifesterer sykdommen seg subakutt - dette skjer etter en tidligere lungebetennelse eller ARVI.

De mest uttalte symptomene på utvidet kardiomyopati:

  • sløvhet i kroppen og tretthet;
  • en kraftig reduksjon i ytelse;
  • kortpustethet, som oppstår ikke bare etter fysisk aktivitet, men også i ro eller i en horisontal stilling av kroppen;
  • alvorlig tørr hoste
  • kortpustethet, som også kalles hjerte-astma;
  • angrep av angina pectoris;
  • ubehag og tyngde i området under venstre ribbein;
  • en økning i størrelsen på magen - dette skjer mot bakgrunnen for akkumulering av en stor mengde væske i bukhinnen;
  • hevelse i underekstremitetene;
  • brudd på hjertefrekvensen;
  • perioder med bevissthetstap;
  • hudens cyanose;
  • en økning i leverstørrelsen;
  • en liten reduksjon i blodtonen;
  • ekstrem svimmelhet.

Utvidet kardiomyopati hos barn har lignende kliniske egenskaper.

Diagnostikk

For å stille den riktige diagnosen er det nødvendig å utføre et stort antall laboratoriestudier og instrumentelle undersøkelser, som er forut for manipulasjonene av den primære diagnosen personlig utført av kardiologen..

Dermed bør den første fasen av diagnosen omfatte:

  • studie av sykehistorien til både pasienten og hans nære slektninger - for å bestemme sykdommens primære eller sekundære natur;
  • samling og analyse av pasientens livshistorie;
  • en grundig fysisk undersøkelse rettet mot å vurdere tilstanden til huden, palpasjon i magen, perkusjon av brystet i hjertet, samt å lytte til en person med et fonendoskop;
  • detaljert undersøkelse - for å identifisere graden av intensitet av uttrykk for kliniske tegn, som vil indikere arten av sykdomsforløpet.

Laboratoriediagnose av utvidet kardiomyopati innebærer å utføre:

  • generell klinisk analyse av blod og urin - vil vise avvikene som er karakteristiske for den underliggende sykdommen, mot bakgrunn som hjerteinfarkt har utviklet seg;
  • biokjemisk blodprøve;
  • et utvidet koagulogram er en studie av blodets evne til å koagulere;
  • immunologisk blodprøve.

De mest effektive instrumentale diagnostiske prosedyrene er:

  • fonokardiografi;
  • EKG og SMECG;
  • Ultralyd, PRT og PET i hjertet;
  • Ekkokardiografi;
  • SKT og KKG;
  • scintigrafi - for å vurdere hjerteinfarktets kontraktile funksjon;
  • hjerteinfarkt biopsi;
  • vanlig røntgen av brystet;
  • fluoroskopi av bukhulen;
  • ventrikulografi med radionuklid;
  • hjertekateterisering;
  • angiografi av kar.

Differensialdiagnose av utvidet kardiomyopati er rettet mot å skille denne sykdommen fra:

  • postinfarkt kardiosklerose;
  • venstre grenblokk;
  • hjertefeil;
  • atrieflimmer;
  • atrieflimmer.

Behandling

Du kan eliminere sykdommen hos et barn og en voksen ved å bruke slike konservative metoder:

  • tar medisiner;
  • overholdelse av et sparsomt kosthold, som sørger for å begrense bruken av væsker og bordsalt;
  • et individuelt tilpasset treningsprogram for hver pasient.

Det er verdt å merke seg at behandling med folkemedisiner for utvidet kardiomyopati er upraktisk, siden dette ikke bare vil bidra til å bli kvitt sykdommen, men også øke sannsynligheten for komplikasjoner betydelig..

Medikamentell behandling inkluderer bruk av:

  • betablokkere;
  • diuretika;
  • ESS;
  • angiotensin- og aldosteronreseptorantagonister;
  • hjerte glykosider;
  • blodplater og antikoagulantia.

Ved ineffektivitet av inoperable behandlingsmetoder, vender de seg til kirurgisk inngrep. Operasjonen kan være rettet mot:

  • implantasjon av en tre-kammer elektrostimulator;
  • innpakning av hjertet med en del av ryggmuskelen;
  • implantering av rammen utenom hjertet;
  • utskifting av hjerteventil;
  • donororgantransplantasjon;
  • implantasjon av pumper som opprettholder normal funksjon av venstre ventrikkel.

Mulige komplikasjoner

På bakgrunn av mangel på behandling for utvidet kardiomyopati dannes følgende komplikasjoner:

Forebygging og prognose

Foreløpig er det ingen spesifikke forebyggende metoder som forhindrer utseendet av en slik sykdom, folk trenger bare å følge disse anbefalingene:

  • fullstendig forlate dårlige vaner;
  • ta medisiner som bare er foreskrevet av den behandlende legen;
  • ikke la giftige stoffer komme inn i kroppen;
  • unngå stråling;
  • spis riktig og balansert;
  • behandle de plagene som kan føre til en lignende skade på hjerteinfarkt;
  • gjennomgå en full forebyggende undersøkelse på klinikken flere ganger i året.

Prognosen for utvidet kardiomyopati er ofte dårlig - innen fem år fra det tidspunktet diagnosen bekreftes, dør halvparten av pasientene. I tillegg oppstår ofte døden på grunn av utvikling av komplikasjoner som fører til pasientens plutselige død..

Bare transplantasjon av et sunt hjerte kan forbedre prognosen betydelig - mens forventet levealder øker med mer enn ti år.

Utvidet kardiomyopati

Artikler om medisinsk ekspert

Dilatert kardiomyopati - en dysfunksjon i hjertemuskelen, som fører til hjertesvikt, der ventrikulær dilatasjon og systolisk dysfunksjon dominerer.

Symptomer på utvidet kardiomyopati inkluderer kortpustethet, tretthet og perifert ødem. Diagnose er klinisk, røntgen av brystet og ekkokardiografi. Behandling for utvidet kardiomyopati er rettet mot årsaken, hjertetransplantasjon kan være nødvendig.

Epidemiologi av utvidet kardiomyopati

Forekomsten av utvidet kardiomyopati er 5-7,5 tilfeller per 100 000 innbyggere per år. Hos menn skjer det 2-3 ganger oftere, spesielt i en alder av 30-50). Denne sykdommen er også årsaken til kronisk hjertesvikt i 30% av tilfellene. Blant alle typer kardiomyopatier er DCM 60%.

Årsaker til utvidet kardiomyopati

Dilatert kardiomyopati (DCM) har mange kjente og sannsynligvis mange ukjente årsaker. Den vanligste årsaken er diffus koronararteriesykdom (CAD) med utbredt iskemisk myopati. Mer enn 20 virus kan forårsake utvidet kardiomyopati. I tempererte soner er Coxsackie gruppe B-viruset vanligst. I Sentral- og Sør-Amerika er den vanligste årsaken Chagas sykdom, forårsaket av Trypanosoma cruzi. Utvidet kardiomyopati er stadig mer vanlig blant AIDS-pasienter. Andre årsaker inkluderer toksoplasmose, tyrotoksikose og beriberi. Mange giftige stoffer, spesielt alkohol, forskjellige organiske løsningsmidler og visse cellegiftmedisiner (som doksorubicin), forårsaker hjerteskader.

I de fleste tilfeller er etiologien til denne sykdommen ukjent, men i utviklingen av primær utvidet kardiomyopati er det for tiden mye oppmerksomhet til tre punkter:

  • familie- og genetiske faktorer;
  • overført viral myokarditt;
  • immunologiske lidelser.

I genetiske studier med utvikling av idiopatisk utvidet kardiomyopati ble det i en tredjedel av tilfellene bestemt en familie predisposisjon, hvor autosomal dominerende arv dominerer (autosomal dominant DCM). Sammen med autosomal dominant, autosomal recessiv, X-bundet og mitokondriell form for utvidet kardiomyopati er også beskrevet..

Autosomale dominerende former er preget av klinisk variasjon og genetisk heterogenitet. De er assosiert med seks forskjellige lokus: enkel utvidet kardiomyopati - med loci lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCMP med ledningsforstyrrelser - med loci lql-lql, 3p22-3p25, og det er ikke kjent hvilke hjerteproteiner som syntetiseres av disse loci.

Mitokondrie utvidet kardiomyopati er assosiert med abnormiteter i mitokondriell struktur og dysfunksjon i den oksidative fosforyleringsprosessen. Som et resultat av mutasjonen forstyrres energiomsetningen av kardiomyocytter, noe som fører til utvikling av DCM. Punktmutasjoner og flere divisjoner i mitokondrie-DNA er beskrevet i både sporadiske tilfeller av DCM og familiære. Mange mitokondrie myopatier er assosiert med nevrologiske lidelser.

Studien av det molekylære grunnlaget for X-bundet DCMP er for tiden i gang. Mutasjoner av forskjellige regioner i genet som er ansvarlig for syntesen av dystrofinproteinet (kromosom 21) er beskrevet. Dystrofier - hjerteinfarktprotein, som er en del av multiproteinkomplekset som binder kardiomyocyttens muskelcytoskelett til den ekstracellulære matrisen, på grunn av hvilken vedheft av kardiomyocytter i den ekstracellulære matrisen oppstår. Ved å assosiere med aktin utfører dystrofi en rekke viktige funksjoner:

  • membranstabilisering;
  • overfører den kontraktile energien til kardiomyocytten til det ekstracellulære miljøet;
  • gir membrandifferensiering, dvs. spesifisitet av kardiomyocyttmembranen.

Mutasjoner er identifisert der nukleotidsubstitusjon forekommer, noe som fører til aminosyresubstitusjon. Dette kan forårsake en reversering av dystrofinmolekylet og endre andre egenskaper til dette proteinet, og redusere dets membranstabiliserende egenskap. Som et resultat oppstår kardiomyocytt dysfunksjon. Mutasjoner av dystrofingenet er beskrevet i DCM assosiert med muskeldystrofi fra Duchenne, Becker, oftest i disse tilfellene er det funnet sletting.

Stor betydning er også lagt til rollen som enterovirusinfeksjon (spesielt Coxsackie B-virus, hepatitt C, herpes, cytomegalovirus-y) i utviklingen av DCM. Vedvarende virus setter RNA inn i det genetiske apparatet til kardiomyocytter, skader mitokondrier og forstyrrer energimetabolismen til celler. Det er bevis på tilstedeværelsen av kardiospesifikke autoantistoffer som antimyosin, antiactin, antimyolemma, anti-alfa-myosin og anti-beta-myosin tunge kjeder. Anti-adenosin-difosfat-adenosin-trifosfat ble også funnet, som representerer antistoffer mot mitokondriell membran av kardiomyocytter og har en negativ innvirkning på funksjonen av kalsiumkanaler i membranen, noe som igjen fører til forstyrrelse av hjertemetabolismen. Hos noen pasienter ble det funnet en økning i proinflammatoriske cytokiner (IL-1, IL-6, TNF-a) i blodet. Det er sannsynlig at pasienter med en initial autoimmunmangel er mer utsatt for skadevirkningene av virus og utviklingen av utvidet kardiomyopati..

Det antas at det hos noen pasienter med utvidet kardiomyopati begynner med akutt myokarditt (sannsynligvis viral i de fleste tilfeller), ledsaget av en variabel latent fase, under hvilken det utvikles utbredt nekrose av kardiomyocytter (på grunn av en autoimmun reaksjon på myocytter endret av viruset), og deretter oppstår kronisk fibrose. Uansett årsak utvides det konserverte myokardiet, blir tynnere, og kompenserende hypertrofier, som ofte resulterer i funksjonell mitral eller tricuspid oppstøt og atriell utvidelse.

Hos de fleste pasienter rammer sykdommen begge ventriklene, i noen bare venstre hjertekammer (LV), og mye sjeldnere bare høyre hjertekammer (RV).

Så snart utvidelsen av hjertekamrene når en betydelig størrelse, spesielt i den akutte fasen av myokarditt, dannes ofte parietale tromber. Arytmier kompliserer ofte løpet av akutt myokarditt og den sene fasen av kronisk dilatasjon, og utvikling av atrioventrikulær blokk (AV-blokk) er også mulig. Atrieflimmer er vanlig på grunn av utvidelse av venstre atrium.

Utvidet kongestiv kardiomyopati (akutt eller kronisk)

Kronisk utbredt hjerteinfarkt (koronararteriesykdom).

Infeksjoner (akutt eller kronisk) forårsaket av bakterier, spiroketer, rickettsia, virus (inkludert HIV), sopp, protozoer, helminter.

Granulomatøse sykdommer: sarkoidose, granulomatøs eller gigantisk celle myokarditt, Wegeners granulomatose. Metabolske forstyrrelser: matlidelser (beriberi, selenmangel, karnitinmangel, kwashiorkor), familiær lagringssykdommer, uremi, hypokalemi, hypomagnesemi, hypofosfatemi, diabetes mellitus, tyrotoksikose, hypotyreose, feokromocytom, akromegali, sykelig fedme.

Legemidler og toksiner: etanol, kokain, antracykliner, kobolt, antipsykotika (trisykliske og firsykliske antidepressiva, fenotiaziner), katekolaminer, cyklofosfamid, stråling. Svulster.

Systemiske bindevevssykdommer. Isolert familiesyndrom (dominerende ifølge Mendel). Arvelige nevromuskulære og nevrologiske sykdommer (Friedreichs ataksi). Graviditet (postpartum periode)

Autosomal dominerende arv, feokromocytom, akromegali, nevrofibromatose

Amyloidose, systemisk sklerose, endokardiell fibrose, Fabrys sykdom, fibroelastose, Gauchers sykdom, hemokromatose, hypereosinofil Lefflers syndrom, sarkoidose, hypereosinofili syndrom, svulster

Cirka 75 etiologiske faktorer er beskrevet i dannelsen av sekundær / spesifikk DCM.

Hovedårsakene til sekundær / spesifikk utvidet kardiomyopati

  • Elektrolyttforstyrrelser.
    • Hypokalemi.
    • Hypofosfatemi.
    • Uremi.
  • Endokrine lidelser.
    • Itsenko-Cushings sykdom.
    • Diabetes.
    • Akromegali.
    • Hypotyreose / hypertyreose.
    • Feokromocytom.
  • Langvarig arteriell hypertensjon.
  • Koronar hjertesykdom.
  • Smittsomme sykdommer.
    • Bakteriell (brucellose, difteri, tyfus, etc.).
    • Sopp.
    • Mycobacterial.
    • Parasitt (toksoplasmose, Chagas sykdom, schistosomiasis).
    • Rickettsial.
    • Viral (Coxsackie-virus A og B, HIV, adenovirus).
  • Infiltrative sykdommer.
    • Amyloidose.
    • Hemokromatose.
    • Sarkoidose.
  • Nevromuskulær patologi.
    • Myopatier.
    • Friedreichs ataksi.
    • Atrofisk myotoni.
  • Spiseforstyrrelse.
    • Selenmangel.
    • Karnitinmangel.
    • Tiaminmangel.
  • Revmatiske sykdommer.
    • Kjempecellearteritt.
    • Systemisk sklerodermi.
    • Systemisk lupus erythematosus.
  • Eksponering for giftstoffer.
    • Amfetamin.
    • Antivirale legemidler.
    • Karbonmonoksid.
    • Stråling, cellegiftmedisiner.
    • Klorokin, fenotiazin.
    • Kobolt, bly, kvikksølv.
    • Kokain.
    • Etanol.
  • Takyarytmier.
  • Medfødte og ervervede hjertefeil.

Patogenese av utvidet kardiomyopati

Som et resultat av innvirkningen av etiologiske faktorer på hjertet, utvikler skader på kardiomyocytter med en reduksjon i antall fungerende myofibriller..

Dette fører til progresjon av hjertesvikt, uttrykt i en betydelig reduksjon i hjerteinfarktisk kontraktilitet med den raske utviklingen av utvidelse av hjertehulen. I de første trinnene aktiveres det sympathoadrenale systemet med utvikling av takykardi for å opprettholde slagvolumet og utkastningsfraksjonen. Som et resultat dannes kompenserende hjerteinfarkt, det er en betydelig økning i oksygenbehovet med hjerteinfarkt med utseendet på tegn på iskemi, utvikling av kardiofibrose og progresjon av hjertesvikt. Som et resultat av den patologiske prosessen oppstår en kritisk reduksjon i hjertefunksjonens pumpefunksjon, det endediastoliske trykket i ventriklene øker, og myogen utvidelse av hjertehulen utvikler seg med relativ insuffisiens i mitral- og tricuspidventilene. Økt aktivering av kroppens nevrohormonale systemer fører til større myokardskader, perifer vasokonstriksjon, forstyrrelser i blodkoagulasjons- og antikoagulasjonssystemer med utvikling av intrakardiale tromber og systemiske tromboemboliske komplikasjoner.

Utvidede kardiomyopati symptomer

Sykdommen forekommer ofte hos unge og middelaldrende mennesker. Utbruddet er vanligvis gradvis, bortsett fra i tilfeller av akutt myokarditt. Symptomene avhenger av hvilken ventrikkel som er berørt. LV dysfunksjon forårsaker dyspné ved anstrengelse, samt tretthet på grunn av økt LV diastolisk trykk og lavt hjerteutgang. RV svikt fører til perifert ødem og hevelse i nakkevenen. For isolerte lesjoner i bukspyttkjertelen er utvikling av atriale arytmier og plutselig død på grunn av ondartede ventrikulære takyarytmier typiske. Omtrent 25% av alle pasienter med utvidet kardiomyopati har atypiske brystsmerter.

I de tidlige stadiene bestemmes bare individuelle symptomer på hjertesvikt, og med røntgen av brystet, kardiomegali. Som et resultat av progressiv venstre ventrikelsvikt, kortpustethet, astmaanfall, tretthet, muskelsvakhet er karakteristisk. Auskultasjon av hjertet avslører takykardi, og også auskultert III-tone ("galopprytme"), ofte - (V-tone, murring av relativ mitralregurgitasjon. I 40-50% av tilfellene kompliseres forløpet av utvidet kardiomyopati av utseendet til ventrikulær arytmi, som er ledsaget av synkope, og i 15-20% av tilfellene utvikler i utgangspunktet en paroksysmal form for atrieflimmer, som blir til en permanent, noe som øker risikoen for tromboemboliske komplikasjoner kraftig mot bakgrunnen av eksisterende systolisk myokardiell dysfunksjon.Tegn på høyre ventrikelsvikt (benødem, tyngde i høyre hypokondrium, forstørret lever, mage i volum på grunn av ascites Dermed spenner de kliniske symptomene på utvidet kardiomyopati fra et lavt symptomforløp til alvorlig hjertesvikt.

Hvor gjør det vondt?

Klassifisering av utvidet kardiomyopati

I henhold til eksisterende WHO-klassifisering skilles følgende former mellom DCM: idiopatisk, familiær / genetisk, viral og / eller immun, alkoholisk / giftig, så vel som "spesifikke kardiomyopatier" i andre hjertesykdommer og systemiske prosesser..

I henhold til klassifiseringen av Maron et al. (2006) alle tilfeller av utvidet kardiomyopati er delt inn i to grupper: primær (genetisk, ikke-genetisk, ervervet), der bare hjerteinfarkt overveiende påvirkes, og sekundær (med forskjellige systemiske sykdommer).

ESC-arbeidsgruppen (2008) foreslo en ny klassifisering av kardiomyopati, som faktisk gir oss tilbake til definisjonen av Goodwin og ekskluderer tilstedeværelsen av DCM som iskemisk, klaff, hypertensiv.

Klassifisering av utvidet kardiomyopati inkluderer familiære / genetiske og ikke-familiære / ikke-genetiske former.

Diagnose av utvidet kardiomyopati

Diagnose av utvidet kardiomyopati er basert på historie, fysisk undersøkelse og utelukkelse av andre årsaker til ventrikulær svikt (f.eks. Systemisk arteriell hypertensjon, primære klafflidelser). Derfor er røntgen av brystet, EKG og ekkokardiografi nødvendig. I nærvær av akutte symptomer eller brystsmerter er det nødvendig å bestemme de kardiospesifikke markørene. Forhøyede troponinnivåer er typiske for koronarsykdom, men de kan forekomme ved hjertesvikt, spesielt med nedsatt nyrefunksjon. Mulige spesifikke årsaker identifiseres (se andre deler av guiden). I mangel av en spesifikk årsak er det nødvendig å undersøke serumferritininnholdet og jernbindingsevnen, bestemme konsentrasjonen av skjoldbruskkjertelstimulerende hormoner og utføre serologiske tester for Toxoplasma, Coxsackie-virus og ECHO for å identifisere flyttbare årsaker.

Et EKG kan avdekke sinustakykardi, QRS-komplekser med lav spenning og uspesifikk depresjon av ST-segmentet, en omvendt R-bølge. Noen ganger kan unormale Q-bølger være tilstede i brystkablene, som simulerer et tidligere hjerteinfarkt. Venstre buntgrenblokk er vanlig.

Røntgenbilder av bryst viser kardiomegali, vanligvis med forstørrelse av alle hjertekamre. Pleural effusjon, spesielt til høyre, følger ofte med en økning i lungetrykk og interstitielt ødem. Ekkokardiogram demonstrerer utvidelse, hypokinese av hjertekamrene og utelukker primære klafflidelser. Fokusforstyrrelser i bevegelsen av hjerteveggen, typisk for hjerteinfarkt, er også mulig med DCM, siden prosessen kan være fokal. Ekkokardiografi kan også demonstrere tilstedeværelsen av en blodpropp i kamrene. MR utføres vanligvis ikke, men det kan brukes til å vise detaljert strukturen og funksjonen til myokardiet. I kardiomyopati kan MR avsløre den patologiske strukturen i hjerteinfarkt.

Koronar angiografi er indisert hvis diagnosen er i tvil etter ikke-invasive undersøkelser, spesielt hos pasienter med brystsmerter eller hos eldre som sannsynligvis har kranspulsår. Imidlertid kan ikke-obstruktive endringer i koronararteriene som finnes på angiografi, kanskje ikke være årsaken til DCM. Under kateterisering kan en biopsi av veggen i en hvilken som helst ventrikkel utføres, men vanligvis utføres den ikke, siden suksessgraden ofte er lav, den patologiske prosessen kan være fokus, og resultatene vil sannsynligvis ikke påvirke behandlingen.

Diagnose og behandling av kardiomyopatier

Tegn eller metode

Utvidet kongestiv kardiomyopati

Diastolisk dysfunksjon utstøtningsobstruksjon

Utvidet kardiomyopati

Dilatert kardiomyopati (kongestiv, kongestiv kardiomyopati) er en hjerteinfarkt sykdom, ledsaget av nedsatt kontraktil funksjon av hjertet og utvidelse av hulrommet i venstre eller begge ventrikler. Forekomsten av DCM er 5–7,5 tilfeller per 100 000 innbyggere per år. Videre forekommer det 2-3 ganger oftere hos menn enn hos kvinner (spesielt i en alder av 30-50 år). I 30% av tilfellene er denne sykdommen årsaken til kronisk hjertesvikt..

Grunnene

I 20-30% av tilfellene er DCM en familiær patologi med en autosomal dominant, sjeldnere - med en X-koblet eller autosomal recessiv type arv. Det ble funnet at pårørende til noen pasienter led av alvorlig hjertesvikt som oppstod i ungdommen. Hjertet kan også ha medfødte strukturelle trekk..

Hos 30% av pasientene med utvidet kardiomyopati er det en historie med alkoholmisbruk. Den toksiske effekten av etanol og dets metabolitter på myokardiet uttrykkes i en reduksjon i syntesen av kontraktile proteiner, skade på mitokondrier, metabolske forstyrrelser og dannelsen av frie radikaler i kardiomyocytter (hjertets muskelceller). Andre giftige faktorer inkluderer yrkeseksponering for aerosoler, smøremidler, metaller og industrielt støv. Virkningen på kroppen av giftstoffer, narkotiske stoffer, antineoplastiske midler, stråling, fenotiaziner, trisykliske og firsykliske antidepressiva er ikke ekskludert..

I etiologien til utvidet kardiomyopati er det en forbindelse med fordøyelsesfaktorer: proteinmangel, underernæring, B1 hypovitaminose, mangel på karnitin og selen. Også rollen som smittsomme faktorer - herpesvirus, enterovirus, cytomegalovirus, adenovirus, soppinfeksjoner, parasittiske sykdommer.

Autoimmune lidelser som systemisk lupus erythematosus og revmatoid artritt forårsaker også ofte myokarditt. Resultatet kan være kardiomyopati. Ytterligere faktorer inkluderer dysmetabolske forstyrrelser, mitokondrie og endokrine sykdommer, feokromocytom, Emery-Dreyfus og Duchenne-Becker muskeldystrofier, granulomatiske sykdommer.

Risikofaktorer for postpartum DCM, som forekommer hos tidligere friske kvinner etter fødsel eller i siste trimester av svangerskapet, er multippel graviditeter, alder over 30 år, sen toksisose, en historie med mer enn tre fødsler og et Negroid-løp. Noen ganger forblir etiologien til sykdommen ukjent (idiopatisk utvidet kardiomyopati).

Klassifisering

I henhold til eksisterende WHO-klassifisering skilles følgende former for DCM: familiær (genetisk), idiopatisk, alkoholisk (giftig), immun eller viral, samt spesifikke kardiomyopatier i andre hjertepatologier.

I henhold til klassifiseringen av Maron et al. (2006) er alle tilfeller av DCM delt inn i to grupper: primær (ervervet, genetisk, ikke-genetisk), der hovedsakelig hjerteinfarkt er påvirket, og sekundær, som skyldes forskjellige systemiske lidelser..

ESC-arbeidsgruppen (2008) utviklet en ny klassifisering av kardiomyopati, som ekskluderer tilstedeværelsen av iskemisk, hypertensiv og klaffform av DCM..

Symptomer

Så lenge hjertefunksjonene er kompensert, vises ikke tegn på utvidet kardiomyopati i flere måneder eller til og med år. Når dekompensasjon utvikler seg, observeres manifestasjoner av hjertesvikt. Disse inkluderer følgende.

  • Hevelse i bena, verre om kvelden og forsvinner etter en natts søvn.
  • Kortpustethet - først når du går, deretter i hvile.
  • Episoder med lungeødem, nattlige angrep av hjerte-astma - blå farge på ørene, nesespissen og neglene, alvorlig kvelning når du ligger, uttalt cyanose i lemmer, lepper og ansikt, obsessiv hoste. Sistnevnte kan være rosa-farget skummende slim eller tørr. Noen ganger er det blodstreker i utslippet.
  • Moderat kjedelig smerte og en følelse av tyngde i riktig hypokondrium. De skyldes strekking av leverkapsel og økt blodfylling..
  • Funksjonelle lidelser i nyrene - sjelden eller hyppig vannlating, i store eller små porsjoner.
  • Økt magevolum på grunn av væskeansamling i hjertesirrose.
  • Nedsatt hjerneblodtilførsel, manifestert av hukommelsesproblemer, distraksjon og tap av oppmerksomhet, søvnløshet, humørsvingninger og andre tegn på dyscirculatorisk (venøs) encefalopati.

Også utvidet kardiomyopati er ledsaget av nedsatt systolisk funksjon av venstre ventrikkel. Med en innledende reduksjon i utkastningsfraksjonen, er pasienten bekymret for svakhet, blekhet, tretthet, svimmelhet, kalde føtter og hender. Med en betydelig reduksjon i hjerteproduksjon er det alvorlig svakhet, alvorlig svimmelhet, manglende evne til å utføre de enkleste husarbeidene, bevissthetstap.

Hvis hjerterytmen forstyrres mot bakgrunnen av DCM, er det følelser av forstyrrelser, falming og hjertestans. Atrieflimmer utvikler seg også, noe som er vanskelig å gjenopprette rytmen. Mulig atrioventrikulær blokk, ventrikulær ekstrasystole, buntgrenblokk, etc..

I de senere stadiene av hjertesvikt forårsaket av utvidet kardiomyopati, blir pasienten tvunget til å ta en halv sittende stilling, selv under søvn. Pusten hans er støyende, med pustevansker. På avstand kan du høre gurglende hvesing i lungene, som oppstår fra uttalt stagnasjon av blod. Magen er forstørret, hender og føtter er hovne, ansiktet er oppsvulmet. Noen ganger utvikler det seg subkutant ødem i hele kroppen (anasarca). Den minste bevegelse, selv i sengen, forårsaker ubehag og forverrer kortpustethet.

Diagnostikk

Riktig diagnose av utvidet kardiomyopati er vanskelig på grunn av mangel på spesifikke kriterier. Diagnosen stilles ved å utelukke andre patologier ledsaget av utvikling av utilstrekkelig blodtilførsel og utvidelse av hjertehulen. Objektive kliniske tegn på sykdommen er takykardi, kardiomegali, hevelse i nakkeårene, galopprytme, økt RR, lyder av relativ insuffisiens i trikuspidalen og mitralventilene, forstørret lever, hvesende pust i de nedre delene av lungene, etc. Telefonkardiografi bekrefter auskultatoriske data - støy, hvesing osv..

Ekkokardiografi viser de viktigste differensielle tegn på utvidet kardiomyopati - en reduksjon i venstre ventrikkelutkastfraksjon, utvidelse av hjertehulen, iskemisk myokardskade. Denne ikke-invasive forskningsmetoden lar deg bestemme tykkelsen på veggene og størrelsen på hjertekamrene, for å vurdere risikoen for tromboembolisme. Også med ekkokardiografi er andre mulige årsaker til hjertesvikt ekskludert: hjertefeil, postinfarkt kardiosklerose, parietal tromber.

EKG avslører symptomer på hypertrofi og overbelastning av venstre atrium og venstre ventrikkel, lednings- og rytmeforstyrrelser som atrieflimmer, venstre buntgrenblokk, atrieflimmer, atrioventrikulær blokkering. Ved hjelp av Holter EKG-overvåking blir den daglige dynamikken i repolarisasjonsprosesser vurdert, livstruende typer arytmier blir identifisert.

Laboratoriediagnostiske metoder er vist:

  • kliniske blod- og urintester, biokjemisk blodprøve med vurdering av nyre- og leverfunksjon;
  • glykemisk profil for pasienter med diabetes mellitus;
  • studie av blodkoagulasjonssystemet - protrombintid og indeks, INR;
  • bestemmelse av natriumuretisk peptid i blodet;
  • revmatologiske tester - nivået av C-reaktivt protein, antistoffer mot streptohyaluronidase, streptolysin, etc.;
  • hormonelle studier - nivået av binyrene og skjoldbruskkjertelhormonene.

For å vurdere kontraktilitet og strukturelle endringer i hjerteinfarkt, er scintigrafi, PET og MR i hjertet foreskrevet. Myokardbiopsi brukes til differensialdiagnose av DCM med hjertefeil, diffus myokarditt, perikarditt, iskemisk hjertesykdom og iskemisk kardiomyopati.

Behandling

Behandling av det innledende stadiet av utvidet kardiomyopati er basert på eliminering av de viktigste årsakene til sykdommen - toksoplasmose, tyrotoksikose, hemokromatose, beriberi, etc..

Medikamentell terapi innebærer å ta en hel rekke medikamenter.

  • Diuretika - fjern overflødig væske fra lungene og indre organer. Utnevnt Furosemide, Veroshpiron, Lasix, Torasemide, Spironolactone.
  • ACE-hemmere - Ramipril, Captopril, Lisinopril, Perindopril, etc. Vises for alle pasienter med systolisk dysfunksjon. Reduserer innleggelser på sykehus, forbedrer overlevelse og prognose. Bør tas under kontroll av de funksjonelle parametrene til nyrene. Utnevnt i lang tid, noen ganger for livet.
  • Betablokkere - Bisoprolol, Metoprolol, etc. Brukes til å behandle høyt blodtrykk og redusere hjertefrekvensen.
  • Hjerteglykosider - Korglikon, Strofantin, Digoxin. Obligatorisk for reduksjon i utkastningsfraksjon og takyform av atrieflimmer.

Disse medikamentgruppene reduserer hevelse og kortpustethet, reduserer symptomer på dysfunksjon i venstre ventrikkel, øker treningstoleransen og forbedrer den generelle livskvaliteten..

I tillegg foreskrives blodfortynnende medisiner - Acecardol, ThromboAss, Aspirin, etc. De forhindrer dannelsen av blodpropp i blodet. Ved atrieflimmer er warfarin indikert - under månedlig overvåking av INR eller protrombinindeks.

En pasient med samtidig angina pectoris eller progressiv dyspné når han går, anbefales å bruke kortvirkende medisiner - Nitromint, Nitrosprey. For å lindre lungeødem og venstre ventrikelsvikt injiseres nitroglyserin intravenøst.

Pasienter med andre former for kardiomyopati får foreskrevet kalsiumkanalantagonister i stedet for betablokkere. Disse inkluderer Verapamil, Diltiazem, Nifedipine. Imidlertid er de kontraindisert i strid med den systoliske funksjonen i venstre ventrikkel, siden de slapper av hjertemuskelen.

Personer med en familiehistorie av kardiomyopati og myokarditt bør vaksineres mot pneumokokker og influensa. I kampen mot ARVI og andre luftveissykdommer er det effektivt å ta rekombinant interferon - Kipferon, Genferon, Viferon, etc..

I tillegg til medikamentell behandling for utvidet kardiomyopati, må du gi opp dårlige vaner og justere vekten. Faste eller kaste bort dietter er ikke akseptabelt. Pasienten får vist 4-6 måltider om dagen med overveiende bruk av dampet eller kokt mat, samt flytende måltider. Porsjonene skal være små. Dietten bør berikes med umettede fettsyrer som omega-3, som finnes i sjøfisk. Mat rik på vitaminer og mineraler er også gunstig..

Krydder, stekt mat, marinader og sylteagurk, krydret mat bør utelukkes fra menyen. Fet fjærkre og konfektprodukter er begrenset. Det er viktig å redusere mengden bordsalt i dietten til 3 g per dag, og i tilfelle alvorlig ødemsyndrom - opptil 1,5 g per dag. Væskevolumet reduseres til 1,5 liter per dag.

En viktig del av behandlingen av sykdommen er organisering av riktig arbeids- og hvilemetode. Det kreves å bruke tilstrekkelig tid til å sove. Fysisk aktivitet bør være tilstede daglig, men passende for alvorlighetsgraden av sykdommen. Selv om pasienten tilbringer mesteparten av tiden i sengen, må han utføre pusteøvelser, rotasjonsbevegelser på føtter, hender og hode.

Kirurgisk behandling for utvidet kardiomyopati inkluderer implantering av en kardioverter (defibrillator). Dette er nødvendig i nærvær av livstruende ventrikulære takyarytmier. I tilfelle dissosiasjon av synkron sammentrekning av ventriklene og atriene, samt uttalte forstyrrelser i intraventrikulær ledning, implanteres en pacemaker. Progresjonen av CHF, i de innledende stadiene av DCM, behandles med en operasjon for å omslutte hjertet med en elastisk maskeramme. I noen tilfeller er det nødvendig med en donorhjertetransplantasjon. Kontraindikasjoner for kirurgi bestemmes av en hjertekirurg og en kardiolog på individuell basis. Med et utarmet hjerte kan ikke kroppens toleranse for kirurgi forutsies.

Mulige komplikasjoner

Komplikasjoner av utvidet kardiomyopati er hjertearytmier og kongestiv hjertesvikt. De utvikler seg i nesten alle pasienter med denne diagnosen. En annen farlig konsekvens er tromboembolisme. På grunn av den langsomme bevegelsen og stagnasjonen av blod i hjertekamrene avsettes blodplater på veggene. Slik dannes parietale blodpropper, som bæres langs de store arteriene med blodstrøm og tetter lumen. Dette inkluderer iskemisk hjerneslag, tromboembolisme i mesenteriske, femorale og lungearterier.

Hyppig ventrikulær takykardi og ekstrasystol kan føre til ventrikelflimmer, hjertestans og død.

Forebygging og prognose

Pasienter med risiko for å utvikle DCM anbefales å velge yrker som ikke er forbundet med overdreven arbeidsmengde. Store idretter er også kontraindisert. Hvis utvidet kardiomyopati fremdeles er identifisert, blir hovedoppgaven å forhindre utvikling av hjertesvikt. For å forhindre tromboemboliske komplikasjoner er det nødvendig med konstant inntak av blodplater (Trental, Curantil) og antikoagulantia (Heparin subkutant).

I fravær av behandling og det naturlige løpet av patologien, er prognosen dårlig. Gradvis slutter hjertet å utføre sin pumpefunksjon, noe som fører til utmattelse, degenerering av alle organer og død. Med medikamentell behandling for DCM er prognosen for livet gunstig - fem års overlevelsesrate er 60–80%. Hvis hjertetransplantasjon er utført, er den 10-års overlevelsesraten etter operasjonen 70-80%.

Arbeidsprognose avhenger av fasen av sirkulasjonsforstyrrelser. På den første fasen av CHF kan pasienten jobbe, men det er forbudt med forretningsreiser, nattevakter og tungt fysisk arbeid. For å nekte slikt arbeid får arbeidsgiveren avgjørelsen fra MSEC ved mottak av III (arbeids) funksjonshemning eller et sertifikat fra behandlende lege. I nærvær av IIA og høyere stadium av sykdommen bestemmes II-gruppen av funksjonshemming.

Denne artikkelen er kun lagt ut for pedagogiske formål og er ikke vitenskapelig materiale eller profesjonell medisinsk rådgivning..